鱼鳞病/ichthyosis
疾病定义:
鱼鳞病(ichthyosis)是一组不同程度鱼鳞样脱皮并伴有皮肤粗糙、干燥的角化障碍性皮肤病。 绝大多数鱼鳞病是遗传的,还有一部分与恶性肿瘤、自身免疫性疾病、感染性疾病、营养缺乏和药物等有关,称为获得性鱼鳞病。
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鱼鳞病是一组不同程度鱼鳞样脱皮并伴有皮肤粗糙、干燥的角化障碍性皮肤病。 大多数鱼鳞病是遗传的,还有部分与自身免疫性疾病、感染性疾病、营养缺乏和药物等有关,治疗时须找准病因对症治疗,多建议中西医联合用药,详情可咨询…

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遗传性鱼鳞病

 

患者从父母那里继承了发生突变或缺失的基因,这些异常基因会影响皮肤角化和皮肤屏障功能,从而影响皮 肤细胞增殖或脱落的速度而使皮肤呈鱼鳞状。

 

有的时候,父母并没有患鱼鳞病,但基因在卵子或精子内部,或者在受精卵的胚胎细胞里就发生了变异,导 致无家族史的婴儿出现鱼鳞病,这种情况被称为“自发突变”。

 

有些人虽然身体里携带有变异的基因,但并没有表现出临床症状。

 

获得性鱼鳞病

 

可由于某些疾病、药物引起,在成年期发病:如甲状腺疾病,如甲状腺功能减退症。肾脏疾病、结节病;感染性疾病:如麻风、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染或艾滋病。自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、系统性硬化症。服用治疗癌症的药物:如羟基脲、蛋白酶抑制剂。

 

诱发因素:父母一方或双方患有鱼鳞病;营养缺乏;环境干燥、寒冷等。

 

  

 

患者主要表现为皮肤干燥、脱屑和鱼鳞状的皮损,皮损的颜色从白色、灰褐色到棕色不等。症状可在冬季加 重或变得更加明显,在夏季好转。

 

鱼鳞病首选皮肤科。鱼鳞病的临床治疗主要以局部护理和外用药物治疗为主,以温和、保湿和轻度脱落鳞屑为原则,起到减轻皮肤干燥和改善皮肤外观的作用。严重者需口服药物。获得性鱼鳞病通过积极治疗原发病可以改善症状。临床中我们多会采取中西医结合,联合治疗的方案,往往能达到更好的治疗效果!

 

中医认为鱼鳞病多由先天禀赋不足,而致血虚风燥,或瘀血阻滞,体肤失养而成。禀赋不足者,肾精衰少,皮肤失于精血濡养而肌肤甲错,精血不能濡润,日久化燥生风。或外受风邪而成;瘀血阻滞者,因禀赋虚弱,气血瘀阻,经脉不畅,体肤失养所致。

 

中医治疗宜益气散瘀,活血和营,荣肌润肤,清热解毒为主。我院才中医治疗鱼鳞病方面,通过多年临床探索,通过中药熏蒸,中药药浴、中药内服等多种给药形式,在临床上取得了很好的治疗效果。

 

该病的日常生活管理重在遵医嘱坚持用药,确保剂量、疗程足够。同时注意皮肤的清洁,防止继发感染。

 

日常护理:

 

• 日常应使用温和的沐浴产品洗澡。

• 洗澡后用毛巾轻轻拍打、吸收皮肤上的水分,不要用力擦。

• 可使用便携式家用加湿器,增加室内空气的湿度。 

 

日常病情监测:

对于皮肤干燥和鳞屑严重的患者,定期到皮肤科复查,直到皮肤干燥改善。

对于症状轻的患者,一般“按需”定期随访即可。 

 

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